Los especialistas de OHSU Doernbecher realizan una cirugía que salva la vida de un(a) bebé con un defecto de nacimiento raro.
Tras dos años de desafíos de fertilidad, Aja y Ray Ayo se sorprendieron y emocionaron al descubrir que esperaban una niña la primavera pasada.
Sin embargo, la emoción se convirtió en sobrecarga cuando, en su ecografía anatómica de las 20 semanas, descubrieron que su bebé tenía una hernia diafragmática congénita (sigla en inglés, CDH), un defecto congénico raro que causa un desarrollo anormal del diafragma.
Cuando el diafragma no se forma completamente durante el embarazo, crea una abertura que permite que los órganos abdominales de un(a) bebé se muevan hacia la cavidad torácica y compriman el corazón y los pulmones. Esta compresión frena el crecimiento pulmonar crítico y causa problemas respiratorios potencialmente mortales y presión arterial alta al nacer.
Aunque existe una variedad de diagnósticos de CDH, desde leves hasta graves, todos los recién nacidos afectados por la CDH requerirán cuidados intensivos inmediatos en el parto.
"Nos quedamos atónitos — ni siquiera habíamos oído hablar de esta enfermedad", recuerda Aja. “Pasamos ese fin de semana investigando mucho, pero no sabíamos lo severo que era o qué esperar”.
Tras una amniocentesis y una resonancia magnética que revelaron que el caso de su bebé era grave, los Ayos fueron trasladados a Oregon Health & Science University para ver a los especialistas en cuidados fetales Andrew Chon, M.D. y Raphael Sun, M.D., quienes determinaron que justo después del nacimiento la bebé necesitaría cirugía para reparar el diafragma y contener los órganos del abdomen.
El Programa de Cuidados Fetales de la OHSU (OHSU's Fetal Care Program) proporciona tratamientos quirúrgicos inúteros y neonatales para más de una docena de afecciones complejas que ocurren durante el embarazo. Es uno de los pocos programas en todo el país que ofrece intervenciones médicas y quirúrgicas para embarazos de alto riesgo y recién nacidos, todo en un mismo lugar. Chon y Sun aprovecharon la amplia gama de experiencia de OHSU Doernbecher, formando un equipo para realizar el procedimiento complejo y de alto riesgo.
Un procedimiento histórico
Durante el resto de su embarazo, Aja se sometió a chequeos semanales, monitoreo y reuniones con el equipo de atención para prepararse para el parto, la cirugía y el tratamiento postnatal adicional.
La cirugía requirió la colaboración entre múltiples especialidades pediátricas, incluyendo medicina materno-fetal, neonatología, medicina de urgencias, cuidados intensivos, cirugía pediátrica, anestesiología, neumología y cardiología.
"La reparación temprana es crucial, pero el(la) bebé debe estar estable. La fijación del diafragma reduce la tensión en los pulmones y les permite crecer, lo cual es necesario para que un niño(a) sobreviva”, dijo Sun. "Sin embargo, los tipos graves de CDH tienen una tasa de mortalidad muy alta y lamentablemente muchos bebés no viven lo suficiente como para llegar a cirugía. Hacemos todo lo posible para mantenerlos estables."
La bebé de los Ayo, Noah, nació el 20 de enero de 2026 y fue intubada inmediatamente y trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del OHSU Doernbecher Children’s Hospital para ser estabilizada y así poder ser sometida a oxigenación por membrana extracorpórea (sigla en inglés, ECMO), un tipo de soporte vital que apodera la función del corazón y los pulmones cuando los órganos de la paciente no funcionan por sí solos.
A pesar de todo, durante su estancia en la NICU, Noah sobrevivió y se fortaleció. Sun y el cardiólogo pediátrico Patrick Evers, M.D., M.B.A., realizaron la cirugía de reparación solo dos días después del nacimiento.
La operación fue exitosa y la retiraron de la ECMO, pero su lucha apenas había comenzado.
Menos de tres semanas después, su corazón comenzó a fallar, lo que llevó a una segunda ronda de ECMO, una ocurrencia extremadamente rara en pacientes tan jóvenes. Durante los meses siguientes, el estado de Noah fue inestable mientras sufría una hipertensión pulmonar severa, que causaba una presión alta en los vasos sanguíneos de sus pulmones que forzaba su corazón hasta el punto de fallar.
Pero a mediados de marzo, después de pasar varias semanas fuertemente sedada para que sus órganos pudieran descansar, y de recibir muchos medicamentos nuevos y especializados para ayudar a su corazón y pulmones, ella comenzó a mejorar. Noah soportó innumerables citas de fisioterapia y especialistas pediátricos, así como dos procedimientos para colocar tubos de respiración y alimentación.
En julio, después de más de cinco largos y difíciles meses en el hospital, los Ayos finalmente pudieron llevarse Noah a casa, un hito que no estaban seguros de poder experimentar.
"Muchos bebés con CDH ni siquiera llegan a ese primer procedimiento, así que nos sentimos muy afortunados por nuestro trayecto", dijo Aja. “Hay tantos médicos(as), enfermeros(as) y personal a los que debemos tanto. Sin nuestro equipo de Doernbecher, Noah no habría llegado hasta aquí. ¡Y ahora ella está prosperando, y es la bebé más divertida que he conocido!"
El regreso de los Ayos a Doernbecher una vez al mes para citas con los especialistas de Noah, que brindan atención y monitoreo continuos para garantizar que su crecimiento y desarrollo estén bien encaminados, van bien hasta ahora.
“Salimos a pasear, y la llevamos a restaurantes y a reunirnos con familiares y amigos”, dijo Aja. "Es todo lo que siempre hemos esperado."
Nuevo procedimiento para CDH
Sun y sus colegas de las especialidades Doernbecher de OHSU están comprometidos a ampliar la atención a pacientes como Noah que tienen CDH grave.
Pronto, el Programa de Cuidados Fetales de la OHSU ofrecerá oclusión traqueal endoluminal fetoscópica (sigla en inglés, FETO), un tipo de cirugía fetal utilizada para tratar casos graves de HCD. Cuando una madre tiene entre 27 y 29 semanas de embarazo, bajo la guía de ultrasonido, los cirujanos(as) fetales intubarán al feto y colocarán un globo para bloquear sus vías respiratorias, lo que permite la formación de líquido y el crecimiento de los pulmones. Varias semanas después, el globo se retira en preparación para el parto y la cirugía de reparación postnatal.
OHSU será una de solo tres ubicaciones en la costa oeste que ofrecerá este procedimiento ultra especializado.
“Se ha demostrado que, en general, tener este procedimiento en el útero mejora las posibilidades de supervivencia en bebés con CDH grave una vez que nacen. También se ha demostrado que puede disminuir la necesidad de ECMO, que es un último recurso que siempre queremos evitar, si es posible", dijo Sun. "Estamos muy ilusionados de poder ofrecer este tipo de cirugía fetal y mejorar los resultados para estos(as) bebés."
La incorporación de este procedimiento amplía las opciones para los pacientes más jóvenes y frágiles de OHSU y proporciona la esperanza tan necesaria a familias como los Ayos.
"Por muy difícil que fuera la situación que estábamos atravesando como padres, saber que Noah estaba pasando por algo más difícil y que estaba luchando cada día, nos ayudó a mantenernos centrados", dijo Ray. "Somos muy bendecidos y afortunados por el hecho de que nuestra situación haya resultado de esta manera, pero por mucho tiempo, no sabíamos si lo haría. Teníamos que mantener la positividad y creer que ella podía hacer cualquier cosa. Ella ha demostrado que puede".
La esperanza de los Ayos es que otros padres que enfrentan el miedo y la incertidumbre de un diagnóstico de CDH recuerden que tener un niño(a) médicamente complejo es un viaje único que conlleva altibajos.
“Es importante recordarse que estos bebés trabajan en su propia línea de tiempo y habrá muchos días muy buenos y muy malos”, dijo Aja. "Solo hay que darles tiempo y ser paciente consigo mismo."